Kuvan

Önnur meltingarfæra- og efnaskiptalyf | Verðflokkur: 0 | Lyfseðilsskylt

Virkt innihaldsefni: Sapropterín

Markaðsleyfishafi: BioMarin | Skráð: 1. apríl, 2013

Kuvan inniheldur virka innihaldsefnið saprópterín sem er samtengd eftirlíking efnasambands í líkamanum sem heitir tetra-hýdróbíopterín (BH4). BH4 er líkamanum nauðsynlegt til að nota amínósýru sem heitir fenýlalanín til að byggja aðra amínósýru sem heitir týrósín. Kuvan er notað til að meðhöndla fenýlalaníndreyra (HPA) eða fenýlketonmigu (PKU) hjá fullorðnum og börnum á öllum aldri. HPA og PKU eru til staðar vegna óeðlilega hárrar þéttni fenýlalaníns í blóði, sem getur verið skaðleg. Kuvan lækkar þessa þéttni hjá sumum sjúklingum sem svara BH4 og getur því hjálpað við að auka það magn fenýlalaníns sem fæðan má innihalda. Þetta lyf er einnig notað til að meðhöndla erfðasjúkdóm sem kallast BH4 skortur hjá fullorðnum og börnum á öllum aldri, en þá getur líkaminn ekki framleitt nóg af BH4. Vegna mjög lágrar þéttni BH4 nýtist fenýlalanín ekki nægilega og þéttni þess hækkar, sem hefur skaðleg áhrif. Með því að koma í stað BH4 sem líkaminn getur ekki framleitt lækkar Kuvan skaðlega umframmagnið af fenýlalaníni í blóðinu og eykur þol fyrir fenýlalaníni í fæði.

Notkun á lyfi

Lyfjaform:
Lausnartöflur tl inntöku. Notkun handa fullorðnum Setjið töflurnar í glas eða bolla (120 til 240 ml) af vatni og hrærið þar til þær hafa leyst upp. Notkun handa börnum sem vega meira en 20 kg Komdu ávísuðum fjölda af töflum fyrir í glasi eða bolla (allt að 120 ml) af vatni og hrært þar til þær hafa leyst upp. Notkun handa börnum sem vega allt að 20 kg Skammturinn af Kuvan byggist á líkamsþyngd. Þetta breytist eftir því sem barnið vex. Læknirinn mun gefa þér fyrirmæli um: • fjölda Kuvan taflna sem þarf fyrir hvern skammt • magn vatns sem þarf til þess að blanda einn skammt af Kuvan • magn lausnar sem gefa þarf barninu svo það fái ávísaðan skammt

Venjulegar skammtastærðir:
PKU Ráðlagður upphafsskammtur af Kuvan hjá fullorðnum og börnum með PKU er 10 mg fyrir hvert kg líkamsþyngdar. Takið lausnartöfluna sem stakan dagsskammt með máltíð til að auka frásog og á sama tíma dag hvern, helst að morgni. Læknirinn gæti aðlagað skammtinn, yfirleitt á milli 5 og 20 mg fyrir hvert kg líkamsþyngdar á dag eftir ástandi þínu. BH4 skortur Ráðlagður upphafsskammtur af Kuvan hjá fullorðnum og börnum með BH4 skort er 2 til 5 mg fyrir hvert kg líkamsþyngdar. Takið lausnartöfluna sem stakan dagsskammt með máltíð til að auka frásog, á sama tíma dag hvern, helst að morgni. Læknirinn gæti aðlagað skammtinn í allt að 20 mg fyrir hvert kg líkamsþyngdar á dag eftir ástandi þínu. Það getur verið nauðsynlegt að skipta heildardagsskammtinum upp í 2 til 3 skammta, dreift jafnt yfir daginn, til að ná fram bestu meðferðaráhrifum.

Hversu langur tími líður uns verkun kemur fram:
Lyfið byrjar að virka eftir 2-4 klukkusturnir

Verkunartími:
1-2 dagar

Þörf á að breyta mataræði meðan lyfið er tekið:
Þú verður að fylgja ráðleggingum læknisins um sérstakt mataræði. Ekki breyta mataræðinu án samráðs við lækninn. Jafnvel þótt þú takir Kuvan, getur þú þróað með þér alvarlega taugafræðilega kvilla ef ekki næst nægileg stjórn á gildum fenýlalaníns í blóðinu. Læknirinn ætti að halda áfram að fylgjast með gildum fenýlalaníns í blóðinu meðan á meðferðinni með Kuvan stendur, til þess að tryggja að gildi fenýlalaníns í blóðinu séu hvorki of há né of lág.

Geymsla:
Geymið lyfið þar sem börn hvorki ná til né sjá. Geymið ekki við hærri hita en 25 °C. Geymið glasið vel lokað til varnar gegn raka.

Ef skammtur gleymist:
Ekki á að tvöfalda skammt til að bæta upp skammt sem gleymst hefur að taka. Taktu næsta skammt á venjulegum tíma.

Hvernig á að hætta töku lyfsins:
Ekki hætta að taka Kuvan án þess að ræða það við lækninn því að fenýlalanínþéttnin í blóðinu gæti hækkað.

Aukaverkanir

Algengustu aukaverkanirnar eru höfuðverkur og nefrennsli.

Milliverkanir

Sjá öll lyf sem geta haft áhrif á

Má ekki nota með

Getur haft áhrif á

Varúð

Meðganga:
Leitið ráða hjá lækninum eða lyfjafræðingi áður en lyfið er notað.

Brjóstagjöf:
Þú skalt ekki taka þetta lyf samhliða brjóstagjöf.

Akstur:
Kuvan hefur engin eða óveruleg áhrif á hæfni til aksturs og notkunar véla.

Nánari upplýsingar

Nánari upplýsingar um lyfið er að finna í SPC texta og í fylgiseðli lyfsins, sem má finna á heimasíðu Sérlyfjaskrá. Ef upplýsingar hér stangast á við þær upplýsingar ber að fara eftir SPC texta lyfsins og/eða fylgiseðli.